肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征。
临床症状: 以异常的表情姿势和不自主的变换动作为主要表现。
危害: 肌张力障碍不仅可造成运动功能障碍,晚期可引起智能减退。流行病学: 原发性者多见于7~15岁儿童或少年。典型症状多以肢体的某一部分出现不自主运动起病,如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始,先后扩展到同侧及对侧肢体,发生不自主扭曲运动;也有部分病例以头及手臂首先起病,在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛;或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈,早期仅在情绪激动或快步行走时,偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。随后,即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在,通常表现为踝关节跖屈、旋转,膝关节伸展或屈曲,髋关节轻度屈曲,肘关节伸展,前臂内旋,拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高,因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正,仅在睡眠中方消失。
其他症状患者的肌力并不减弱,但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变,无病理反射,深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大,但晚期往往出现废用性萎缩。部分患者,末期可有智能减退。
诊断依据: 根据病史、不自主运动和异常姿势的特征性表现和部位等,症状诊断通常不难,但需与其他类似不自主运动症状鉴别。治疗方针: 对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。药物治疗1.抗胆碱能药:给予可耐受的最大剂量苯海索口服,可能控制症状。2.地西泮、硝西泮或氯硝西泮,部分病例有效;3.氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征。4.左旋多巴:对一种特发性扭转痉挛变异型(多巴反应性肌张力障碍)有效;5.巴氯芬和卡马西平:也可能有效。此外,对继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。
手术治疗1.外周手术。对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段神经根切断术,部分病例可缓解症状。 2.脑内核团损毁术或脑深部电刺激术对某些偏侧及全身性肌张力障碍可能有效。
其他治疗注射A型肉毒素:局部注射疗效较佳,注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群,如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射;眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌多点注射;书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化,疗效可维持3~6个月,重复注射有效。
预后情况: 原发性肌张力障碍在脑深部电刺激术后症状可改善40%~90%,继发性肌张力障碍的症状改善则不如原发性。日常护理1.卧床休息,取舒适的体位,行动不便时,防止摔伤、坠床等发生。病情稳定后逐渐增加活动。 2.协助或照顾生活能力下降的患者,每天做好床上浴,及时更换脏衣被,床单保持清洁;每2小时1次翻身按摩、拍背,保持皮肤清洁;每天2次会阴擦洗抹洗,保持会阴清洁预防感染。 3.进行口腔清洁。 4.保持乐观、开朗的情绪,避免不安、紧张,增强战胜疾病的信心,配合治疗。
饮食调理给予高维生素、高蛋白、高热量、易消化软质饮食。进食时细嚼慢咽。根据患者的喜好及吞咽情况调整食物的品科,耐心地喂食、喂水,必要时给予鼻饲饮食或静脉补充营养。注意预防便秘,多进食新鲜水果、含纤维素高的蔬菜,避免刺激性食物,忌烟、酒。
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